Faz parte do grupo das doenças do tecido conjuntivo, assim como o lúpus, a esclerose sistêmica, a doença mista do tecido conjuntivo e a doença de Sjögren. Especificamente, é uma miopatia inflamatória, assim como a dermatomiosite, a polimiosite, a miosite por corpúsculos de inclusão e a miopatia necrosante imunomediada. Pode se apresentar com dor articular, fenômeno de Raynaud, fraqueza muscular, doença pulmonar e “mãos de mecânico” (como na foto ao lado).
