Faz parte do grupo das doenças do tecido conjuntivo, assim como o lúpus, a esclerose sistêmica, a doença mista do tecido conjuntivo e a doença de Sjögren. Especificamente, é uma miopatia inflamatória, assim como a dermatomiosite, a miosite por corpúsculos de inclusão, a síndrome antissintetase e a miopatia necrosante imunomediada. O principal sintoma é a fraqueza muscular proximal (ombros e quadril principalmente) e simétrica, que se apresenta por dificuldade de levantar da cadeira, subir escadas, pegar objetos no alto, pentear o cabelo, etc. O diagnóstico pode envolver exames laboratoriais, de imagem e biópsias. O tratamento dependente da gravidade das manifestações.
