É uma doença autoimune associada à inflamação nas estruturas cartilaginosas e outros tecidos. Aproximadamente 1/3 ocorre em associação com outra doença, geralmente alguma forma de vasculite sistêmica, um distúrbio do tecido conjuntivo ou uma síndrome mielodisplásica. A inflamação da orelha é a característica mais comum, mas os olhos, o nariz, as vias aéreas, a pele, as articulações e os vasos também podem ser acometidos. O diagnóstico envolve uma combinação de achados clínicos, dados laboratoriais, exames de imagem e biópsia.
