Faz parte do grupo das miopatias inflamatórias, assim como a dermatomiosite, a polimiosite, a síndrome antissintetase e a miopatia necrosante imunomediada. Acomete mais homens por volta dos 60 anos. A principal manifestação é uma fraqueza muscular assimétrica, de evolução lenta, associado a à atrofia muscular. A biópsia muscular pode auxiliar no diagnóstico. Ao contrário das outras miopatias, não responde ao tratamento imunossupressor.
