Faz parte do grupo das vasculites de pequenos vasos associadas ao ANCA, assim como a granulomatose com poliangiíte e a poliangiíte microscópica. Antigamente era conhecida por doença de Churg-Strauss. Acomete vasos de pequeno calibre e pode cursar com asma de início da vida adulta, sintomas de via aérea superior, doença cutânea e neurológica. É comum ter aumento de eosinófilos no exame de sangue. O tratamento depende da gravidade das manifestações e dos principais locais acometidos.
