Faz parte do grupo das vasculites de pequenos vasos associadas ao ANCA, assim como a granulomatose eosinofílica com poliangiíte e a poliangiíte microscópica. Antigamente era conhecida por Granulomatose de Wegener. Acomete vasos de pequeno calibre e pode cursar com sinusites de repetição, epistaxe (sangramento nasal), inflamação das cartilagens, nódulos pulmonares, doença renal, cutânea e neurológica. O tratamento depende da gravidade das manifestações e dos principais locais acometidos.
