Faz parte do grupo das doenças do tecido conjuntivo, assim como o lúpus, a esclerose sistêmica, as miopatias inflamatórias e a doença de Sjögren. Ela tem esse nome pois mistura características dessas outras doenças. Acomete mais mulheres. O FAN é sempre positivo, mas não é específico da doença. O tratamento depende do tipo e grau das manifestações.