É uma doença do grupo das vasculites sistêmicas de vasos variáveis, assim como a doença de Behçet. Apesar disso, acomete principalmente vasos de pequeno calibre. O início é por volta dos 30 anos. Acomete principalmente o olho (a ceratite é a principal manifestação) e o sistema auditivo (tontura, náusea, zumbido, oscilação da audição). A aorta e seus ramos também pode ser acometida. O diagnóstico e o tratamento são desafiadores.
