Faz parte do grupo das doenças do tecido conjuntivo, assim como o lúpus, a esclerose sistêmica, a doença mista do tecido conjuntivo e a doença de Sjögren. Especificamente, é uma miopatia inflamatória, assim como a polimiosite, a miosite por corpúsculos de inclusão, a síndrome antissintetase e a miopatia necrosante imunomediada. Acomete a pele, com lesões muito típicas da doença, geralmente em áreas expostas ao sol, e também o músculo, com fraqueza muscular. O pulmão também pode ser acometido. Alguns casos tem relação com câncer. O diagnóstico pode envolver exames laboratoriais, de imagem e biópsias. O tratamento dependente da gravidade das manifestações.
