Faz parte do grupo das miopatias inflamatórias, assim como a dermatomiosite, a polimiosite, a síndrome antissintetase e a miosite por corpúsculos de inclusão. Pode ter associação com o uso de estatinas (ex: sinvastatina) e outras medicações, mas também com neoplasias e outras doenças reumáticas imunomediadas. Em alguns casos não se identifica um fator desencadeante. A fraqueza muscular é o principal sintoma. A biópsia muscular é muito útil para o diagnóstico.
