É uma doença rara e com diagnóstico desafiador. A IgG4 é uma imunoglobulina que geralmente está aumentada nos pacientes com essa doença. Pode levar a aumento dos linfonodos, perda de peso, pancreatite, aumento das glândulas salivares e lacrimais, fibrose retroperitoneal, aortite, doença da tireoide, acometimento pulmonar, doença renal, acometimento cutâneo, etc. O diagnóstico envolve exames de sangue, biópsia e exames de imagem.
