Faz parte do grupo das vasculites de pequenos vasos associadas ao ANCA, assim como a granulomatose com poliangiíte e a granulomatose eosinofílica com poliangiíte. Pode cursar com acometimento renal e pulmonar graves, como insuficiência renal e hemorragia alveolar. Além disso, sintomas de via aérea superior, neurológicos e cutâneos também podem aparecer. Exames de sangue e biópsias auxiliam no diagnóstico. O tratamento depende da gravidade das manifestações e dos principais locais acometidos.
