É uma doença autoimune, crônica, que faz parte das doenças do tecido conjuntivo, assim como a doença de Sjögren, o lúpus, a doença mista do tecido conjuntivo e as miopatias inflamatórias. Cursa tipicamente com episódios de fenômeno de Raynaud (como na imagem). Esse fenômeno ocorre principalmente no frio e decorre de espasmos dos vasos das extremidades. Esse fenômeno também pode ocorrer nas outras doenças do tecido conjuntivo. Além disso, pode cursar com espessamento da pele, doença pulmonar e acometimento do trato gastrointestinal. O tratamento depende do tipo e da gravidade das manifestações.
